הדמנציה שהיא “ההפך הגמור מאלצהיימר” – במה חולה ברוס וויליס?

לפני שנה הודיעה משפחתו של ברוס וויליס על פרישתו ממשחק לאחר שאובחן עם אפאזיה, שם כולל לשורה של הפרעות מוחיות שמאופיינות בפגיעה בשפה. לאחרונה הודיעה המשפחה שהאבחנה של ברוס וויליס עודכנה, והוא סובל מדמנציה פרונטו-טמפורלית.  אנשים רבים מבלבלים בין אלצהיימר לדמנציה, ולא מעט פרסומים בתקשורת התייחסו לברוס וויליס כחולה אלצהיימר, אבל האמת היא שבאופנים מסוימים הדמנציה שלו שונה מאוד, עד כדי הפוכה לגמרי, מאלצהיימר.

בניגוד לאלצהיימר, דמנציה פרונטו-טמפרולית מאובחנת לרוב בגיל צעיר יותר מאלצהיימר. בסביבות הגילאים 35-65 (וויליס נמצא בחלק העליון של הסקאלה), למעשה, על אף שרק כ-2% ממקרי הדמנציה הם פרונטו-טמפורלים, זו כיום הדמנציה הנפוצה ביותר מתחת לגיל 65. בנוסף, בניגוד לאלצהיימר שבה מקרים תורשתיים נדירים יחסית, כ-10-20% ממקרי הדמנציה הפרונטו-טמפורלית הם תורשתיים. שלא כמו אלצהיימר, שנפוצה יותר בנשים, בדמנציה פרונטו-טמפורלית אין הבדל בשכיחויות בין המינים.

אבל ההבדל המהותי הוא בסימפטומים, שנובעים מכך שהמחלות האלה מתחילות באזורים אחרים במוח. דמנציה פרונטו-טמפורלית, כשמה כן היא, פוגעת בעיקר באונה המצחית (פרונטלית) והרקתית (טמפורלית). קליפת המוח הקדם מצחית חשובה ליכולות הארגון והניהול שלנו, לקשב, וכן לחשיבה רציונלית. לכן כשהיא נפגעת, משתבשת היכולת לשפוט דברים בהגיון, וכשלא חושבים מהראש – “חושבים מהבטן” (זהו כמובן רק ביטוי, גם התהליכים האלה מתרחשים במוח), החולים נעשים אימפולסיבים, אגרסיבים, מתנהגים בצורה לא הולמת, ולעיתים אף באלימות. במקביל, יש גם פגיעה ביכולות החברתיות שלהם וביכולת להביע אמפתיה. כל אלה גורמים לשינוי מובהק וחד באופי ובאישיות שלהם.

ברוס וויליס הוא לא הראשון שמאובחן תחילה עם אפאזיה ורק אז עם דמנציה פרונטו-טמפורלית, המחלה הזו יכולה לפגוע גם בשפה. כשהוא אובחן לראשונה, סיפרתי שישנן שתי אפאזיות נפוצות: באחת יש פגיעה בהבנת השפה, בעוד שהבעת השפה נשארת תקינה, ובשניה המצב הפוך. אלא שבמקרה של ברוס וויליס יש סיפורים גם על כך שהוא לא הצליח להבין דברים שנאמרו לו, וגם שהדיבור שלו נפגע. בדמנציה פרונטו-טמפורלית אנחנו רואים פעמים רבות פגיעה בשתי היכולות האלה. זאת משום שגם האזור שאחראי לדיבור (אזור ברוקה) וגם האזור שאחראי להבנת שפה (אזור וורניקה), נמצאים באונות שנפגעות במחלה זו.

אחת הסיבות שבגללן אין כיום תרופה לדמנציה פרונטו-טמפורלית היא שבעצם לא מדובר בהפרעה אחת. בדרך כלל מה שקורה במוח הוא שחלבון כלשהו עובר שינוי, ואז יוצר צברים בתוך התאים שמפריעים לפעולת התא, מכיוון שהחלבון הזה גם לא מבצע את פעילותו התקינה, יש פגיעה בפעילות של התא ולכן התאים מתחילים למות, וכתוצאה מכך יכולות שכליות נפגעות יותר ויותר. אלא שבמקרים שונים של דמנציה פרונטו-טמפורלית נפגעים חלבונים שונים, ולכן הסיפור מורכב הרבה יותר, בפרט כשאת האבחון והזיהוי של החלבון הסורר מבצעים רק לאחר המוות.

יש כיום מחקרים שמנסים למפות את הקשר בין המוטציות הגנטיות (בין אם אלה שעוברות בתורשה, ובין אם אלה שנוצרות באופן ספונטני במהלך החיים וגורמות למחלה), לבין החלבונים הסוררים ובינם לבין הסימפטומים השונים, כך שאולי בעתיד רופאים יוכלו לאבחן מה קורה במוח של כל חולה כשהם יסתכלו כיצד הוא מתנהג ומה הסימפטומים שלו. אלא שעד אז, הדרך עוד ארוכה. דמנציה פרונטו-טמפורלית נותרה מחלה מסתורית מאוד, ללא כל טיפול ומרפא, ואף ללא גורמי סיכון ידועים למדע (מלבד כאמור נשאות במשפחה), וכולנו תקווה שסיפורו של ברוס וויליס יגרום ליותר עניין סביבה, שיהיה הזרז לפריצות דרך חדשות.

אני רוצה להודות לתומכי הפטריאון של הבלוג, ובראשם למתן רינג, עינבל רמות, שרה עטיה, תומר כהן ושריתי סקויאר, התומכים המובילים. אם התוכן עניין אתכם, אני מזמין אתכם להפוך גם לתומכים, לעזור ל”סיור מוחות” לצמוח ולקבל מגוון רחב של הטבות כמו תכנים בלעדיים, יכולת להשפיע על הנושאים וצפייה בפוסטים לפני כולם. פרטים נוספים כאן